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Auteurs
Développeurs
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L'HISTOLOGIE
MOLECULAIRE
AU SERVICE DE LA PATHOLOGIE
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Les pathologies des
fibres élastiques
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Les syndromes de Marfan (3): microscopie électronique
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A
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B
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C
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D
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Le diagnostic de syndrome de Marfan peut être fait sur une biopsie
cutanée étudiée en microscopie électronique. En effet les microfibrilles
du derme papillaire y sont rudimentaires ou absentes (cliché A), comparées à une
peau normale (cliché B). De même dans le derme réticulaire, le manchon de
microfibrilles des fibres élastiques matures est absent (cliché C).
Cliché D = fibre
élastique mature normale.
Cette absence de microfibrilles a été également rapportée dans la
littérature au niveau du ligament suspenseur du cristallin et du périoste
des os longs; néanmoins une biopsie ne peut être réalisée dans ces
territoires pour les patients chez qui un syndrome de Marfan est suspecté.
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